Acerca del síndrome de Kounis 

El síndrome de Kounis (SK) es una patología de instauración aguda derivada de una reacción alérgica, de hipersensibilidad, anafiláctica o anafilactoide, cuyo tejido diana son las arterias coronarias.¹ 

Fue descrito por primera vez en 1991 por Kounis y Zavras, como “angina alérgica” o “infarto alérgico” al documentar la aparición simultánea de eventos coronarios [vasoespasmos coronarios o incluso un infarto agudo de miocardio (IAM)] y reacciones alérgicas. También se ha postulado la existencia de puntos comunes entre el SK y la cardiopatía isquémica no alérgica.¹ 

El SK se asocia con la activación de mastocitos y plaquetas en el contexto de agresiones alérgicas o anafilácticas que terminan ocasionando un síndrome coronario agudo (SCA).² Dentro de las presentaciones más graves existen reportes de pacientes que desarrollan edema agudo de pulmón o shock cardiogénico, secundario a una reacción anafiláctica severa.¹ 

Informes recientes han demostrado que este síndrome se ha observado en todas las razas, grupos de edad (de 2 a 90 años) y ubicaciones geográficas. No obstante, el grupo afectado con mayor frecuencia es el de 40 a 70 años (68%). El SK no parece ser una enfermedad rara, pero se reporta con poca frecuencia en la literatura y en la práctica clínica. Esto se debe a casos perdidos, no reconocidos y/o no diagnosticados.² 

Los factores de riesgo incluyen antecedentes de alergia previa, hipertensión, tabaquismo, diabetes e hiperlipidemia.² Sin embargo, se desconoce lo que propicia el evento coronario, ya que no todos los pacientes que presentan una reacción anafiláctica lo desarrollan.³ 

El espectro fisiopatológico involucra el espasmo de las arterias coronarias y/o la erosión o ruptura de la placa de ateroma durante la reacción alérgica.¹ Los mecanismos fisiopatológicos del SK son diversos, complejos y están en estudio. La hipersensibilidad, la anafilaxia, la existencia de mastocitos en el tejido cardiaco y su degranulación con la liberación de mediadores inflamatorios, son elementos primarios.³  

Los mastocitos son las principales células inflamatorias que intervienen en el desarrollo del SK al interactuar con macrófagos y linfocitos T a través de estímulos multidireccionales.² Entre los mediadores liberados que provocan vasoespasmo coronario o la ruptura de la placa ateromatosa se incluyen: triptasa, quinasa, histamina, factor activador de plaquetas, citocinas, prostaglandinas y leucotrienos. La activación-degranulación de los mastocitos puede ocurrir por varios mecanismos: por medio de la inmunoglobulina E (IgE), por factores liberadores de histamina derivados de los macrófagos y linfocitos T o por medio de anafilatoxinas producidas por la activación del sistema del complemento.³ 

Los principales síntomas y signos clínicos del SK siempre se asocian con reacciones alérgicas subclínicas, clínicas, agudas o crónicas acompañadas de sintomatología cardíaca.^1,2 Asimismo, el paciente presentará datos de síndrome coronario, hipotensión en el contexto de contacto con alérgeno conocido, síntomas cutáneos, respiratorios y/o digestivos.¹ Una variedad de cambios electrocardiográficos que van desde la elevación o depresión del segmento ST hasta cualquier grado de bloqueo y arritmias cardíacos que se asemejan a la intoxicación por digitálicos se asocian también con los signos y síntomas del SK.²  

En la literatura moderna se han descrito tres variantes del síndrome de Kounis:  

• Variante de tipo I (espasmo coronario). Parece representar una manifestación de disfunción endotelial o angina microvascular.² 
• Variante de tipo II. Incluye pacientes con enfermedad ateromatosa preexistente pero inactiva, en quienes la liberación aguda de mediadores inflamatorios puede inducir espasmo de la arteria coronaria con enzimas cardíacas normales y troponinas.² 
• Variante de tipo III. Incluye pacientes con trombosis del stent de la arteria coronaria en quienes las muestras de trombos aspiradas teñidas con hematoxilinaeosina y Giemsa demuestran la presencia de eosinófilos y mastocitos, respectivamente.² También incluye a pacientes con nueva estenosis (re-estenosis) del stent coronario mediada por una reacción alérgica.¹ 

Además de síntomas y signos clínicos, el diagnóstico del SK se basa también en pruebas de laboratorio, electrocardiográficas, ecocardiográficas y angiográficas. Una variedad de estos hallazgos puede acompañar a la sintomatología alérgica que ayuda a establecer el diagnóstico correcto. La medición de la triptasa sérica, la histamina, las enzimas y las troponinas cardíacas son estimaciones particularmente útiles.² 

Los pacientes con reacciones alérgicas sistémicas asociadas con hallazgos clínicos, electrocardiográficos y de laboratorio de isquemia miocárdica aguda deben considerarse sospechosos de tener síndrome de Kounis.² 

Actualmente no existen guías de práctica clínica específicas para el SK y la mayoría de la información acerca del tratamiento para dicho síndrome proviene de informes de casos individuales o series de casos. Sin embargo, la literatura parece estar de acuerdo en que su manejo en la fase aguda debe incluir el tratamiento del síndrome coronario agudo y la supresión de la reacción alérgica.¹ Asimismo, es imperativo abordar el SK como una entidad separada en las guías de SCA, ya que el tratamiento convencional para estos pacientes podría no necesariamente aplicarse a todos los pacientes con SK.²